我院耳鼻咽喉头颈外科顺利完成了西北地区首

近期，我院耳鼻咽喉头颈外科成功为一例发病罕见的新生儿重症甲状旁腺功能亢进症的患儿实施了手术治疗，此例手术为西北地区首例。

熙熙（化名）出生后3天，因皮肤黄染，医院治疗，但患儿黄疸消退不理想，出现精神反应差，食纳欠佳，查电解质时发现血钙显著升高，高达7.33mmol/L，正常值为2.5-3.0mmol/L，进一步发现甲状旁腺激素显著升高，为pg/ml，血磷降低，为0.65mmol/，尿钙升高12.06mmol/L，医院医院重症医学科住院治疗，被确诊为新生儿重症甲状旁腺功能亢进症（原发性）。

此疾病系甲状旁腺本身病变（腺瘤或增生，儿童多见）引起甲状旁腺激素(parathyroidhormone，PTH)分泌增多，导致血钙离子升高为主要特点的一组临床症候群。可发生于任何年龄，中年期好发，儿童期发病罕见，国外报道的儿童/青少年PHPT患病率约为2-5/，如不积极治疗，将会出现全身多个系统受损。主要包括骨骼系统(骨痛、骨畸形)，泌尿系统(多尿、肾结石、肾钙化)，消化系统(纳差、恶心、呕吐、腹痛)等，少数患者还会有神经肌肉系统及精神、心理的异常表现。早期表现可能是非特异的(如乏力、易疲劳、体质量减轻和食欲减退等)。新生儿先天性甲状旁腺功能亢进症，可有肌张力低下，哭声低弱，喂养困难，便秘，呼吸困难等。

经过长达10月的药物保守治疗，期间反复调整治疗方案，但血钙下降不理想，甲状旁腺激素逐渐上升，最高达pg/ml。熙熙现在乳牙萌出延迟，不能独坐，体重仅5.5kg，生长发育较同龄儿明显落后。经我院耳鼻咽喉头颈外科会诊，患儿诊断新生儿重症甲状旁腺功能亢进症明确，目前生长发育已明显受影响，保守治疗效果不佳，有手术指征，遂转我院耳鼻咽喉头颈外科住院手术治疗。

但由于熙熙年幼，并且是因一个特殊的基因突变导致发病，更为罕见，可参考的治疗经验非常有限。经文献检索，在西北地区尚无类似病例报道。

手术面临如下困难：第一、患者年幼，可操作空间窄小，且甲状旁腺的生长数目、生长部位均存在很大的变异，术前检查很难准确定位；第二、成人甲状旁腺大小约(5~7)mm*(3~4)mm*(1~2)mm，婴幼儿在腺体的辨认上更难；第三，术前准备期，熙熙的钙离子指标频频亮起危急值红灯，高钙血症需要调整至什么状态手术更安全，目前无统一标准；第四、术前、术中及手术反复监测甲状旁腺激素及钙离子水平，术后可能发生低钙抽搐，甚至骨饥饿综合征，导致呼吸肌麻痹、窒息等严重并发症，围手术期的管理，需要相关科室密切的配合。

针对该患儿的复杂病情，耳鼻咽喉头颈外科高度重视，在医务部的协调下组织了包括内分泌遗传代谢科、麻醉科、胸外科、影像科、中心试验室、儿童保健中心、儿童重症监护室等相关科室专家进行多学科会诊，各学科专家从本学科对该疾病的最新研究进展出发提出了关于诊断和治疗的会诊意见，共同为患儿制定了详细的术前及术中、术后的综合治疗方案。由赵昱副主任医师主刀，采用纳米碳负显影示踪技术，分期为小熙熙实施了甲状旁腺次全切除术，术后1周复查钙离子水平已经恢复正常，未发生声带麻痹、呼吸困难等并发症。目前熙熙已顺利出院，转入内科康复阶段。

此例手术的顺利开展标志着我院耳鼻咽喉头颈外科已具备开展复杂甲状腺、甲状旁腺等头颈部肿瘤外科治疗的综合能力。

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